配资公司查询治疗后的病例可能显示全部为浆细胞

疾病名称：淋巴浆细胞淋巴瘤（Lymphoplasmacytic lymphoma，LPL）

定义：淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)是一种由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓，有时也累及淋巴结和脾脏，需排除其他可发生浆细胞分化的小B淋巴细胞样肿瘤。

ICDO编码：非WM型 LPL 9671/3

华氏巨球蛋白血症（WM）9761/3

临床：成人,中位年龄约70岁。丙型肝炎病毒、自身免疫性疾病和ii型冷球蛋白血症与LPL相关。多累及骨髓，部分累及结外其他部位。

90%~95%的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白,诊断为非WM型LPL。

LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM。

WM诊断标准（同时满足）：1. 血中存在单克隆IgM型免疫球蛋白（不论数量）；2. 骨髓中发现浆样淋巴细胞浸润或骨髓活检小淋巴细胞，浆细胞，浆样淋巴细胞浸润（不论数量）；3. 除外其他类型非霍奇金淋巴瘤；4. 存在肿瘤浸润或M蛋白引起的相关症状。

鉴别：意义未明IgM单克隆丙种球蛋白病及边缘区淋巴瘤。

组织病理：

骨髓和外周血：骨髓受累的特点是结节状、弥漫性和/或间质内浸润，有时伴骨小梁旁聚集。肿瘤细胞主要由小淋巴细胞组成，混合着数量不定的浆细胞、浆细胞样淋巴细胞，肥大细胞通常增多。浆细胞也可形成与淋巴样成分分离的明显的簇。治疗后的病例可能显示全部为浆细胞。外周血中可能存在与骨髓中相似的细胞谱，但白细胞计数典型的低于慢性淋巴细胞白血病。

淋巴结和其他组织：WM累及淋巴结时，淋巴结通常保留正常的结构特征，有通畅的窦和分散的小的或增生的残余生发中心，可见acid-Schiff (PAS) 阳性物质。肿瘤细胞为相对单一的小淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞的增殖，转化细胞相对较少。Dutcher小体(PAS阳性核内假包涵体)、肥大细胞增多和含铁血黄素也是典型的特征。

其他病例表现出更大的结构破坏，可能有模糊的滤泡生长模式，更突出的残余生发中心(甚至有滤泡植入)，上皮样组织细胞簇，有时浆细胞比例更大，有时缺乏明显的浆细胞。

如果存在显著的大转化细胞提示疾病进展或诊断非LPL的可能性。在慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤中所见的增殖中心必须不存在，如果看到浅染的边缘区样细胞应考虑边缘区淋巴瘤。可能伴有淀粉样蛋白、其他免疫球蛋白沉积或结晶性组织细胞。脾脏的生长模式尚不明确，但应该有淋巴细胞浸润，弥漫性和/或结节状红髓受累，有时有白髓结节。

免疫组化：大多数细胞表达表面免疫球蛋白，轻链限制性浆细胞表达细胞质免疫球蛋白(通常是IgM，有时是IgG，很少是IgA)。LPSs通常为IgD阴性;表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22和CD79a);CD5, CD10, CD103和CD23阴性，CD25和CD38通常表达。然而，少数病例CD5或CD10阳性(但bcl6阴性)，CD23偶可表达。浆细胞CD138阳性，与浆细胞骨髓瘤不同的是，它们通常也是CD19和CD45阳性。LPL的CD138+浆细胞，虽然IRF4/MUM1通常呈阳性，但与正常浆细胞或MZL相比，更多的是IRF4/MUM1阴性和pax5阳性。这些差异在日常实践中不容易评估。除了肿瘤浆细胞外，还可能存在多型浆细胞。

分子：MYD88 L265P突变

有图为证：

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图1.骨髓受累。

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图2.WM累及淋巴结。(A)非典型淋巴细胞增生导致淋巴结结构扭曲。有分散的萎缩性滤泡。淋巴窦是开放的。(B)淋巴瘤细胞相对单调，体积小，染色质浓缩。(C)CD20阳性，(D)Ki67增殖率低(5%)。

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图3.WM累及淋巴结。A，淋巴结结构消失，非典型细胞浸润，呈模糊结节状。B，肿瘤细胞由小淋巴细胞和分散的浆细胞混合组成。C,CD20，D，分散的浆细胞CD138阳性。

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图4.WM伴大细胞转化。A，上半部分主要由小淋巴细胞组成，而下半部分由许多大细胞组成。B，高倍镜下大细胞区域。C，大细胞区域CD20，D，大细胞区域Ki67增加。提示病情进展。

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图5.WM累及脾。kappa轻链受限。(A)低倍镜显示脾脏组织结构相对完整。(B)高倍镜下，白髓周围有一圈浆细胞。(C) MUM-1免疫染色突出浆细胞。(D)浆细胞受kappa轻链限制。

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图6.脾MZL累及骨髓伴梁旁窦型。(A)外周血淋巴细胞增多。淋巴细胞显示细胞质绒毛。(B)骨髓活检显示非典型淋巴细胞浸润，呈梁旁型。(C)淋巴样浸润主要由小淋巴细胞和罕见的大细胞组成。有的细胞质苍白。(D) CD20免疫染色突出显示梁旁和窦型淋巴瘤细胞。

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图7.淋巴浆细胞性淋巴瘤的典型表现。A, LPL定位于骨小梁。B, LPL显示小淋巴样细胞、淋巴浆细胞和浆细胞。箭头所示为含有荷兰小体的细胞。C，肥大细胞与淋巴瘤细胞混合，特别是在聚集体的外围(Giemsa)。D，骨髓涂片显示小的淋巴样细胞，细胞核深染，细胞质边缘小。这些细胞与淋巴浆细胞混合，具有更丰富的细胞质和偏心核。一些浆细胞和两个肥大细胞也可见。

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Tryptase 和CD154染色示肥大细胞。

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大量淀粉样物质，B，刚果红染色，C，偏振光下呈苹果绿，D，kappa阳性。

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参考文献

1.WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues（4th)

2.Wang W, Lin P. Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenström macroglobulinaemia:clinicopathological features and differential diagnosis. Pathology. 2020Jan;52(1):6-14. doi: 10.1016/j.pathol.2019.09.009.

3.Bassarova A.Lymphoplasmacytic lymphoma and marginal zone lymphoma in the bone marrow: paratrabecular involvement as an important distinguishing feature. Am J Clin Pathol. 2015 Jun;143(6):797-806. doi: 10.1309/AJCP6ZODWV1CIDME.

4.Ahn A. Clinical,Laboratory, and Bone Marrow Findings of 31 Patients With Waldenström Macroglobulinemia. Ann Lab Med. 2020 May;40(3):193-200. doi:10.3343/alm.2020.40.3.193.

5.Adachi Y. Lymphoplasmacytic lymphoma involving the mediastinum and the lung, followed by amyloidosis: A surgically and genetically proven case. Respir Med Case Rep. 2020 Dec 1;31:101313. doi: 10.1016/j.rmcr.2020.101313.

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